A transtirretina é uma proteína com quatro subunidades (tetrâmeros), representadas na imagem por quatro quadrados coloridos. É produzida principalmente pelo fígado (cerca de 98%), mas também pelos olhos (epitélio pigmentar da retina) e por uma região no cérebro (plexo coróide – ventrículos cerebrais). Todos os seres humanos possuem essa proteína e ela é importante para o transporte de vitamina A e o hormônio T4. Em indivíduos com amiloidose, porém, a proteína não consegue manter a sua forma com as quatro subunidades, tornando-se instável. Ainda sem causa desconhecida, as subunidades da transtirretina nos pacientes com amiloidose é instável e tende a se dividir, sobrando apenas uma subunidade (monômero). Essa subunidade tende a perder sua forma de novelo, o que chamamos de desnovelamento. Assim, ela assume uma forma de fibras, denominadas fibrilas amiloidogênicas. Essas fibrilas tem a propriedade de formar agregados em nervos, coração, rins e olhos, por exemplo. Para visualizar essa formação de agregados nos órgãos, os profissionais aplicam a coloração vermelho Congo, e os agregados mostram birrefrigência verde-maçã sob luz polarizada. Há dois tipos de amiloidose associada à transtirretina: amiloidose hereditária e amiloidose senil sistêmica.